Syndromy mielodysplastyczne

Zespoły mielodysplastyczne obejmują heterogenną grupę klonalnych zaburzeń komórek krwiotwórczych, które charakteryzują się nieskuteczną i dysplastyczną hematopoezą, która powoduje cytopenie i defekty funkcjonalne, które często obejmują wszystkie trzy linie komórek krwi. Istnieje również zwiększone ryzyko transformacji w ostrą białaczkę szpikową. Częstość występowania zespołów mielodysplastycznych wzrasta wraz z wiekiem i obecnie wydaje się najczęstszym złośliwym stanem hematologicznym u osób w podeszłym wieku. W tych zaburzeniach istnieje szeroki zakres morfologicznych cech dysplazji; są cytopenia, nieprawidłowości chromosomalne i objawy kliniczne, a także prognozy różnią się. Najczęstszą nieprawidłowością jest zmienny stopień niedokrwistości, zazwyczaj makrocyta i hiporegeneracyjny. U około jednej trzeciej pacjentów niedokrwistość jest jedyną nieprawidłowością we krwi, podczas gdy w pozostałych dwóch trzecich obserwuje się również neutropenię i trombocytopenię. Objawy i główne przyczyny zgonu wynikają bezpośrednio z cytopenii i nieprawidłowego funkcjonowania komórek krwi. Niektórzy pacjenci mogą pozostawać wolni od objawów przez wiele lat i przypadkowo stwierdzono anemię, neutropenię lub małopłytkowość podczas rutynowej kontroli, ale większość pacjentów ma klinicznie istotną chorobowość i śmiertelność, nawet bez postępu w ostrą białaczkę szpikową. Chociaż objawy przewlekłej niedokrwistości rzadko stanowią zagrożenie dla życia, są najczęstszymi przyczynami upośledzonej jakości życia u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi. Jednak inne powikłania z powodu niewydolności szpiku, takie jak infekcja i krwotok, które również powodują zachorowalność, są wiodącymi przyczynami śmierci. Progresja do ostrej białaczki szpikowej występuje u około jednej trzeciej pacjentów, przy czym wyższy stopień transformacji występuje u pacjentów z wtórnym zespołem mielodysplastycznym.
Z wielu powodów, w tym z widocznego zwiększenia częstości występowania zespołów mielodysplastycznych, ta grupa zaburzeń wzbudziła ostatnio duże zainteresowanie i poczyniono znaczne postępy w patofizjologii, diagnostyce, rokowaniu, opracowywaniu nowych terapii i krwiotwórczym pniu przeszczep komórek. Ta książka stanowi, w sposób zorientowany na praktykę, kompleksowy przegląd wszystkich ważnych tematów związanych z zespołami mielodysplastycznymi. Lista 10 autorów obejmuje uznanych badaczy i klinicystów, a ich doświadczenie znajduje odzwierciedlenie w ich wkładzie do książki. Tekst składa się z 13 rozdziałów. Pierwszy rozdział dotyczy prezentacji klinicznej, ze szczegółowym i dobrze opisanym opisem objawów, badania fizykalnego i wyników badań laboratoryjnych krwi i szpiku kostnego; diagnostyka różnicowa szerokiego spektrum stanów, przedstawiających podobne wyniki, została szczegółowo omówiona w innym rozdziale. Trzeci rozdział obejmuje przyczyny i epidemiologię oraz zapewnia pełną analizę najnowszych badań epidemiologicznych i czynników potencjalnie zaangażowanych w wywoływanie zespołów mielodysplastycznych. Czwarty rozdział podsumowuje mechanizmy biologiczne zaangażowane w patofizjologię zespołów mielodysplastycznych, w tym niestabilność genomu, zmiany epigenetyczne, nieprawidłową maszynerię apoptozy, dysregulację immunologiczną, nieprawidłowe przebiegi przekazywania sygnałów i rolę mikrośrodowiska szpiku kostnego
[więcej w: rehabilitacja dla dzieci, olx tomaszów mazowiecki, fala uderzeniowa zabieg ]
[przypisy: amoksiklav zawiesina, olx tomaszów mazowiecki, seminogram kraków ]